呆小病,即先天性甲狀腺功能低下癥,也稱為克汀病。是引起小兒智能低下最常見的原因。該病分為二種由地方水土缺碘引起的稱為地方性克汀病,由甲狀腺先天缺陷引起的稱散發(fā)性克汀病。
常見癥狀
1、胎兒期及新生兒期表現(xiàn)
胎動(dòng)少,過期產(chǎn)(大于42周才分娩),巨大兒(出生體重超過4000克)。生后黃疸延長(常表現(xiàn)為生后14天后黃疸仍不消退),喂養(yǎng)困難,不會(huì)吸吮,拒乳,四肢冷,便秘,肚子脹,愛睡覺,不愛哭,不愛動(dòng)。
2、典型表現(xiàn)
特殊面容:面色蠟黃.面部臃腫,服距增寬.鼻粱塌平.舌體寬厚,常伸于唇間或伸出口外,頭發(fā)稀少而黃,皮膚粗糙,囟門關(guān)閉延遲,表情呆滯.反應(yīng)遲鈍。
特殊體態(tài):身體矮小,頭大頸短,四肢短而軀干相對(duì)長,臍疝。脊柱側(cè)彎或后凸畸形。指(趾)粗短。
智能低下坐、立、行走、認(rèn)人、說話均延遲。
怕冷、不愛動(dòng)、四肢涼、食欲差、肚子脹。
家長首先做什么
發(fā)現(xiàn)上述癥狀,尤其是居住在缺碘地區(qū),家長應(yīng)立即帶孩子到??漆t(yī)院找專業(yè)醫(yī)師就診。
醫(yī)生會(huì)怎么做
詳細(xì)詢問患兒生長發(fā)育史及患兒母親的孕產(chǎn)史。
給患兒做體格檢查,看患兒是否具備上述特殊表現(xiàn)。
給患兒做×線檢查以觀察患兒是否有骨齡落后。
取靜脈血檢查甲狀腺相關(guān)激素水平。
甲狀腺掃描,幫助了解甲狀腺是否缺如或移位。
腦電圖,了解神經(jīng)系統(tǒng)異常情況。
CT檢查,了解垂體、下丘腦有無病變。
確診后醫(yī)師會(huì)指導(dǎo)家長給患兒服藥治療(具體用藥應(yīng)請(qǐng)教專業(yè)醫(yī)師)。
病情的發(fā)展過程
由于甲狀腺激素缺乏的程度不同,臨床癥狀出現(xiàn)的遲早及輕重也各異。新生兒期患者約3%~5%出現(xiàn)癥狀,在出生后4個(gè)月以內(nèi)出現(xiàn)癥狀者約占30%,半歲以內(nèi)出現(xiàn)癥狀者約占45%。若早期用藥,劑量合理,一般治療2周后,臨床癥狀即可改善,2-3個(gè)月內(nèi)癥狀完全消失,智能及生長發(fā)育有明顯進(jìn)步,約在1-2年內(nèi)骨骼和身高可達(dá)到正常同齡兒水平。
特別護(hù)理
患兒應(yīng)終身服藥。
小貼士
如何及早發(fā)現(xiàn)呆小癥
我國已進(jìn)行新生兒生后甲狀腺功能低下的篩查,因此若在新生兒期發(fā)現(xiàn)上述癥狀應(yīng)注意追問篩查結(jié)果,這樣就可及早發(fā)現(xiàn)本病。
影響本病預(yù)后的主要因素是什么?
本病的預(yù)后主要取決于治療開始的早晚及藥量是否恰當(dāng)。治療愈早效果愈佳。若能在新生兒期開始治療,患兒智能及體格發(fā)育可基本達(dá)正常。于出生后3個(gè)月內(nèi)開始治療,約74%的患兒智商可達(dá)85~90。3個(gè)月以后才開始治療的患兒大部分智能減退。
治療時(shí)應(yīng)注意哪些問題?
?、賾?yīng)到??漆t(yī)院找專業(yè)醫(yī)師就診。
?、谥委熼_始階段每1~2周門診隨診1次,進(jìn)入維持治療后可3~6個(gè)月隨診1次,以后每1年隨診1次以調(diào)整用藥劑量。
?、塾盟幒罂沙霈F(xiàn)心悸、多汗、煩躁不安等癥狀,應(yīng)找專業(yè)醫(yī)師就診,在其指導(dǎo)下調(diào)整藥量,不要擅自停藥。
?、芙K身服藥。
?、萦盟幒蠡純荷L發(fā)育加速,應(yīng)注意補(bǔ)充各種微量元素、維生素、蛋白質(zhì)。