本病常在出生后頭幾個月內發(fā)病,表現(xiàn)為陣發(fā)性的強直痙攣發(fā)作或強直-陣攣發(fā)作。一次痙攣可長達10秒,痙攣間隔為9~15 秒,每天抽搐次數(shù)可達百次。腦電圖顯示:在睡眠和覺醒狀態(tài)下都可見到持續(xù)抑制-暴發(fā)的異常表現(xiàn)。
本型是一種惡性癲癇性腦病,抗癲癇藥治療無效,預后不良,常伴有嚴重的精神運動發(fā)育遲滯和頑固性發(fā)作,在出生半年左右常發(fā)展成為嬰兒痙攣癥,大多在7歲前死亡。
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