黃疸、腹痛、發(fā)燒是兒科常見癥狀,可見于肝炎、肝炎綜合征、膽道閉鎖、先天性膽總管囊腫、膽囊炎、胰腺炎、膽石癥、胰膽管合流異常等疾病。其中一部分為小兒內(nèi)科疾病,早期診治即可治愈。但梗阻性黃疸多屬于先天性膽道畸形,需及早手術(shù),療效佳良。如延誤診治,將引起膽道感染、膽結(jié)石及膽汁瘀積性肝硬化乃至癌變等嚴(yán)重并發(fā)癥,輕者影響病兒的發(fā)育營養(yǎng),重者將危及病兒的生命。
60年代初期,國內(nèi)外對膽道閉鎖等膽道畸形的診斷尚無有效的診斷方法,療效亦差,近年來,由于B型超聲、核素掃描、經(jīng)皮肝穿膽道造影、核磁共振及CT等影像診斷技術(shù)廣泛應(yīng)用于臨床,使診斷水平有了較大的提高。但胰一膽管合流異常這種疾病,由于胰管纖細(直徑僅數(shù)毫米),致使這部分病兒用上述方法仍不能明確診斷,而久治不愈。
正常情況下,胰管、膽管分別進入十二指腸壁內(nèi),在十二指腸壁內(nèi)匯合成為一個共同管,開口于十二指腸乳頭,胰、膽管周圍均有括約肌,膽汁與胰液不相混合,各自進入十二指腸參與各種營養(yǎng)物質(zhì)的消化吸收。如果胰、膽管不在十二指腸壁內(nèi)匯合,而在壁外合流,就是合流異常了。這種異常發(fā)生于胚胎期,因而是一種先天畸形。它不僅形態(tài)異常,同時由于歐迪氏括約肌的功能缺失,造成膽汁與胰液在進入十二指腸前相混,甚至胰液逆流到膽管內(nèi);各種胰酶被激活后破壞了膽管壁的正常組織,如彈力纖維等,造成膽汁淤積、膽道感染,出現(xiàn)膽總管囊腫、膽管穿孔、膽結(jié)石。隨著年齡的增長,膽囊癌、膽管癌的發(fā)生率明顯增高。同樣,膽汁進入胰管后,亦可續(xù)發(fā)胰腺炎等胰腺并發(fā)癥,出現(xiàn)間歇性黃疸、腹痛、發(fā)熱等癥狀。
近20年來,胰、膽管合流異常的診治已為國內(nèi)外小兒外科學(xué)界所關(guān)注,特別是在發(fā)病率較高的亞洲地區(qū),從基礎(chǔ)到臨床進行了大量研究,現(xiàn)已研制出小兒專用的纖維十二指腸鏡,借助它行胰、膽管造影(ERCP),使小兒胰一膽管合流異常疾病的診治達到了一個新水平。1 989年我科率先在國內(nèi)開展ER-CP技術(shù)并應(yīng)用于臨床。5年多來,我們收治了來自全國各地的病兒75例,發(fā)現(xiàn)先天性膽總管囊腫病兒有89.6%伴胰-膽管合流異常,進而提出胰-膽管合流異常是先天性膽總管擴張的主要病因的理論根據(jù)胰、膽管造影發(fā)現(xiàn)的各種畸形提出先天性膽總管擴張和胰-膽管合流異常分型的新觀點,此點對術(shù)式的選擇及預(yù)后評定有重要價值。
對這類病兒,清除病灶、重建膽道,使胰、膽管分流,手術(shù)效果十分令人滿意。為了減少檢查后出現(xiàn)并發(fā)癥,我們總結(jié)出每日晨檢查,當(dāng)日確診,當(dāng)日手術(shù)的經(jīng)驗。這樣,不僅減輕了病兒的痛苦和經(jīng)濟負(fù)擔(dān),且無1例出現(xiàn)并發(fā)癥,使小兒先天性膽總管擴張和胰-膽管合流異常的診治達到了國際水平。