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  什么是遺傳代謝?。砍Ｒ娂膊∮心男?？

  答：遺傳代謝病是氨基酸、有機(jī)酸、糖、脂肪、激素等先天性代謝缺陷的總稱。遺傳代謝病常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，以神經(jīng)系統(tǒng)受累為主，可于胎兒期至成人各個(gè)時(shí)期起病，大多數(shù)患者于兒童時(shí)期起病。常見疾病為苯丙酮尿癥、楓糖尿癥、酪氨酸血癥、有機(jī)酸血癥、脂肪酸代謝病、肝豆?fàn)詈俗冃?、家族性高膽固醇血癥、高氨血癥、半乳糖血癥等。

  常見的遺傳代謝病的飲食有哪些要求？

  答：(1)苯丙酮尿癥：低苯丙氨酸飲食。

  (2)楓糖尿癥：限制支鏈氨基酸飲食。

  (3)高氨血癥：低蛋白、高熱量飲食。

  (4)半乳糖血癥：無(wú)乳糖、無(wú)半乳糖飲食。

  (5)家族性高膽固醇血癥：限制膽固醇飲食。

  (6)肝豆?fàn)詈俗冃裕旱豌~飲食。

  (7)有機(jī)酸血癥：低蛋白、高熱鞋飲食。

  (8)脂肪酸代謝?。旱椭撅嬍常ＷC熱量。

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