先天性心臟病的根本治療辦法是手術(shù)徹底矯正畸形,學(xué)齡前期是手術(shù)的最適年齡,若病情需要則不受年齡限制。不能耐受根治術(shù)的患兒,可先姑息手術(shù)。發(fā)展成梗阻型肺動脈高壓、伴右向左分流者則不宜手術(shù)。分流量很小而無癥狀者不一定需要手術(shù)治療,但要定期檢測心功能變化。
(1)房間隔缺損:手術(shù)年齡以學(xué)齡前兒童最為理想,但對缺損大的患兒或有充血性心力衰竭者,則不受年齡限制,應(yīng)在改善心功能的基礎(chǔ)上盡早手術(shù)。
(2)室間隔缺損:由于缺損有自然閉合的趨勢,所以小型的缺損以5歲以后施行手術(shù)較為適當(dāng)。大型室間隔缺損,嬰兒期就可能導(dǎo)致頑固性心衰、肺部反復(fù)感染、生長遲緩,故應(yīng)早期手術(shù)。
(3)動脈導(dǎo)管未閉:只要診斷明確也應(yīng)手術(shù)治療,手術(shù)年齡為2~5歲。對于兩歲以下的幼兒,如無嚴(yán)重的肺部充血、反復(fù)心力衰竭,手術(shù)治療時間可以推遲。矯正方法有內(nèi)科介入性心導(dǎo)管療法和手術(shù)治療。若導(dǎo)管較粗,發(fā)生肺動脈高壓且易反復(fù)發(fā)生肺部感染和心衰者,則需提前手術(shù),即使不足1周歲的嬰兒也應(yīng)考慮手術(shù)治療。
(4)法洛四聯(lián)癥:絕大多數(shù)法洛四聯(lián)癥均需通過手術(shù)治療對畸形進行根治。最適宜的手術(shù)年齡為3~5歲。對于年齡小、癥狀重、周圍肺動脈分支發(fā)育差或左心室發(fā)育不全的患兒可先姑息性手術(shù),然后再進行根治。