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  法洛三聯(lián)癥是指肺動脈瓣狹窄、繼發(fā)孔型房缺或卵圓孔未閉、右心室月巴厚3種畸形所構(gòu)成的一組綜合征，占先天性心臟病的6%。在臨床上根據(jù)是否存在發(fā)紺而又分為發(fā)紺型和無發(fā)紺型兩種。其臨床表現(xiàn)中發(fā)紺出現(xiàn)較晚，甚至到青春期或成年后才出現(xiàn)。約1／3患者無明顯發(fā)紺，多在劇烈運動后出現(xiàn)輕微發(fā)紺?；純喊l(fā)育較差，易出現(xiàn)氣促、乏力，常有頭暈，少數(shù)有蹲踞現(xiàn)象，嚴(yán)重者可有缺氧性暈厥發(fā)作。體格檢查可發(fā)現(xiàn)心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2肋間可聞及Ⅱ～Ⅳ／6級收縮期噴射性雜音，可伴震顫，第二心音減弱及分裂。半數(shù)病例發(fā)紺明顯，并有杵狀指（趾）。X線檢查顯示心臟增大，以右房、右室增大為主，肺動脈段凸出，肺門不對稱，肺血減少。心電圖檢查可見高大P波。

  法洛五聯(lián)癥是在法洛四聯(lián)癥的基礎(chǔ)上并有房間隔缺損或卵圓孔未閉。其血流動力學(xué)改變基本同法洛四聯(lián)癥，但因房缺存在，分流更明顯。臨床表現(xiàn)亦有發(fā)紺、缺氧發(fā)作、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指（趾）等。胸骨左緣第2～4肋間聞及Ⅱ～Ⅳ/6級收縮期雜音，及固定性第二心音分裂。心電圖示電軸右偏，右室肥大，部分有右束支傳導(dǎo)阻滯。胸片顯示心影呈“靴狀心”，肺血減少。超聲心動圖顯示右室流出道變窄，室間隔及房間隔均有回聲失落，主動脈內(nèi)徑增寬并騎跨于室間隔上，多普勒超聲示心房面和心室面均有分流。

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